Traducción hecha en la Universidad de Alcalá de Henares, España

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Problemas de B₁₂ y folato

Problema 4: una segunda reacción que requiere B₁₂

¡Correcto!

A.	ácido metilmalónico El ácido metilmalónico es la forma que se presenta en suero. El metilmalonil-CoA es el sustrato de la metilmalonil-CoA mutasa, una enzima que requiere B12, pero su CoA es probablemente eliminado porque se usa para otras reacciones metabólicas y, en cualquier caso, los derivados del CoA probablemente no pueden salir de la mitocondria, mucho menos de la célula. El resultado es la aciduria metilmalónica. La razón por la que es un buen indicador específico de un problema de B12 es que es el único cofactor de esta enzima, mientras que la metionina sintasa requiere tanto folato como B12, llevando a confusión. Volviendo a otro tema, la aciduria metilmalónica, debido a una deficiencia de B12 o a un defecto específico de esta enzima, crea una reserva secundaria de propionil-CoA (el precursor inmediato de metilmalonato) dentro de la célula. El propionil-CoA, a elevadas concentraciones, podría ser sustituido por el acetil-CoA en la reacción de la citrato sintasa para formar metil-citrato, un veneno para el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. Presumiblemente, las severas consecuencias de esto para el tejido neuronal se deben a su elevada demanda oxidativa. Ahora continuamos con el metabolismo del folato...
B.	metilmalonil-CoA
C.	N5-metil THF
D.	metionina
E.	succinil-CoA

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